Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Благова О. В., Недоступ А. В., Коган Е. А., Седов В. П., Донников А. Е., Кадочникова В. В., Зайденов В. А., Куприянова А. Г., Сулимов В. А. Назва : ДКМП как клинический синдром: результаты нозологической диагностики с применением биопсии миокарда и дифференцированного лечения у вирус-позитивных и вирус-негативных больных Місце публікування : Рос. кардиол. журн: Научно-практический медицинский журнал. - М.: Всероссийское научное общество кардиологов, 2016. - N 1. - С. 7-19. - ISSN 15604071 (Шифр РР9/2016/1). - ISSN 15604071 MeSH-головна: КАРДИОМИОПАТИЯ ДИЛАТАЦИОННАЯ МИОКАРДИТ БИОПСИЯ ВИРУСНЫЕ БОЛЕЗНИ ПРОТИВОВИРУСНЫЕ СРЕДСТВА Анотація: Цель. проведение нозологической диагностики у пациентов с исходным синдромным диагнозом “дилатационная кардиомиопатия (Дкмп)” с применением биопсии миокарда и оценка результатов комплексного лечения (кардиотропного, противовирусного, иммуносупрессивного, хирургического), в том числе у вирус-позитивных и вирус-негативных больных с миокардитом. Материал и методы. В исследование включены 220 больных с синдромом ДКМП, 69 женщин и 151 мужчина (31,4% и 68,6%), от 16 до 77 лет (средний возраст - 47,5±12,5) с дилатацией и систолической дисфункцией левого желудочка (ЛЖ); конечный диастолический размер (кДР) более 5,5 см; фракция выброса (ФВ) менее 50% при отсутствии критериев исключения. Средний КДР составил 6,5 [6,0; 7,1] см, ФВ - 30,3±10,1%, dp/dt 659 [535; 774,25] мм рт.ст., VTI - 10,8±3,9 см. проведено определение уровня антикардиальных антител методом ИФА и пЦР-диагностика вирусного генома в крови у 95,5% больных, тредмил-тест (5,9%), коронарография (41,8%), МСКТ (67,7%), МРТ (22,3%), сцинтиграфия с 99mТс-MИБИ (31,4%), консультация врача-генетика и ДНк-диагностика методом секвенирования по Сенгеру (21,8% и 16,8%). морфологическое исследование миокарда выполнено у 84 (38,2%) больных, в т.ч. 52 эндомиокардиальных биопсий (ЭмБ) с проведением ПЦР на геном парвовируса В19 и вирусов герпетической группы. Результаты. по результатам клинико-морфологического исследования, вирусный геном в крови выявлен у 21% больных, в миокарде - у 52%; определенный/достоверный миокардит диагностирован у 48%, вероятный - у 8%, генетически детерминированная ДКМП - у 12%, сочетание миокардита и генетических кардиомиопатий - у 23% (в т.ч. с выявлением патогенных мутаций в генах MYBPC3, DSP, DSG2, LMNA, EMD, DES, TTR, DTNA), идиопатическая ДКМП - у 9%. У 59% больных миокардит имел первично - хроническое течение, более чем у трети пациентов выявлено сочетание нескольких причин синдрома ДКМП (включая алкоголь). Непосредственные и отдаленные результаты лечения оценены у 127 пациентов с миокардитом: 52 вирус-позитивных по крови и/или миокарду (миокардит морфологически верифицирован у 73,1%) и 75 вирус-негативных (биопсия у 30,7%), которые отличались несколько большим КДР ЛЖ и более низкой ФВ. Достоверных различий по степени иммунной активности (титрам антикардиальных антител) не было; у 7% был изолированный вирусный миокардит, у 34% - вирусноиммунный, у 59% - иммунный. при наличии вирусов проводилась терапия ацикловиром, ганцикловиром, энтекавиром, в/в иммуноглобулином, элиминация вируса из крови достигнута у 81% больных. при устойчивости к кардиотропной терапии и высокой иммунной активности проводилась иммуносупрессивная терапия (ИСТ): у 51% вирус-позитивных и 62,7% вирус-негативных больных: стероиды 30 [22; 40] и 24 [16; 32] мг/сут., азатиоприн 1-2 мг/кг, гидроксихлорохин 200 мг/сут. Через 12,0 [6,0; 20,0] месяцев оказалось, что только в группе ИСТ отмечено выраженное достоверное уменьшение Фк ХСН, размеров ЛЖ, СДЛА и возрастание ФВ ЛЖ с 30,3±10,6% до 39,2±11,9% независимо от наличия вирусного генома. В отсутствие ИСТ такой динамики выявлено не было. Наилучшие результаты отмечены у вирус-негативных больных, получавших ИСТ (летальность 9,8%, потребность в хирургическом лечении 21,3%), наихудшие - у вирус-пози-тивных больных без ИСТ (66,7% и 61,1%, соответственно). Заключение. Нозологическая природа синдрома ДКМП может быть установлена в большинстве случаев; наиболее часто в его основе лежит миокардит. ИСТ при высокой иммунной активности миокардита (высоких титрах антикардиальных антител) приводит к достоверному возрастанию ФВ, снижению размеров левого желудочка, СДЛА, летальности и потребности в хирургии как у вирус-негативных, так и у вирус-позитивных больных. Дод.точки доступу: Благова, О. В.; Недоступ, А. В.; Коган, Е. А.; Седов, В. П.; Донников, А. Е.; Кадочникова, В. В.; Зайденов, В. А.; Куприянова, А. Г.; Сулимов, В. А.