Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Александрова Е. А., Бурневич Э. З., Арион Е. А. Назва : Системные проявления первичного склерозирующего холангита Місце публікування : Клинич. медицина: науч.-практ. журн./ М-во здравоохранения и соц. развития РФ. - М.: Медицина, 2013. - Т. 91, N 4. - С. 38-42. - ISSN 00232149 (Шифр КР13/2013/91/4). - ISSN 00232149 MeSH-головна: ХОЛАНГИТ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ КОЛИТ ЯЗВЕННЫЙ Анотація: Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - хроническое медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением и фиброзом желчных протоков и приводящее к развитию вторичного билиарного цирроза печени. Этиология ПСХ в настоящее время остается неизвестной, болезнь относят к группе аутоиммунных заболеваний. У 60-80% больных ПСХ сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями (более 40 нозологических форм). В настоящей работе изучены разнообразие и распространенность системных проявлений в группе из 93 больных ПСХ, находившихся под наблюдением в Клинике нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. Е.М. Тареева Первого МГМУ им. И.М. Сеченова. Аутоиммунные заболевания были выявлены у 79,6% больных. Чаще всего ПСХ сочетался с язвенным колитом (у 49,5% больных), болезнью Крона (у 17,2%), геморрагическим васкулитом (у 8,6%), аутоиммунным тиреоидитом (у 7,5%). Реже встречалось поражение нервной системы, глаз, почек, легких. У 20,3% больных ПСХ зарегистрировано более одного системного проявления (от двух до пяти в различных сочетаниях). Знание спектра внепеченочных проявлений ПСХ будет способствовать ранней диагностике этого заболевания у больных с синдромом холестаза неясного генеза. Дод.точки доступу: Бурневич, Э. З.; Арион, Е. А.