Десминовая кардиомиопатия [Текст] / М. Г. Рыбакова [и др.] // Арх. патологии : Научно-теоретический журнал. - 2011. - Т. 73, N 4. - С. 56-59 . - ISSN 0004-1955 MeSH-головна: КАРДИОМИОПАТИИ (генетика, патофизиология) Анотація: Представлено наблюдение пациента 26 лет с десминопатией, которая дебютировала гипертрофической кардиомиопатией (КМП) с трансформацией ее в рестриктивный фенотип. Превалирование и многообразие кардиальных проявлений болезни явились особенностями течения патологии у пациента. Показана значимость эндомиокардиальной биопсии, которая позволила заподозрить у пациента десминопатию, подтвержденную при генетическом анализе. Описаны морфологические признаки десминовой КМП - неравномерное распределение конгломератов десмина преимущественно под сарколеммой миоцитов на фоне выявления косвенных гистологических признаков идиопатической КМП (полиморфизм ядер, перинуклеарные "нимбы", хаотичность хода мышечных волокон). Дод.точки доступу: Рыбакова, М. Г.; Кузнецова, И. А.; Гудкова, А. Я.; Костарева, А. А.; Семернин, Е. Н. Примірників всього: 1 ЧЗ (1) Свободны: ЧЗ (1)