Новые доказательства прионной природы амиотрофического лейкоспонгиоза [Текст] / С. П. Капитулец [и др.] // Журн. неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова : науч.-практ. и рец. журн. - 2010. - Т. 110, N 8. - С. 65-71 . - ISSN 1997-7298 Анотація: Представлены новые экспериментальные данные по изучению этиопатогенеза амиотрофического лейкоспонгиоза (АЛ), полученные методами иммунного блоттинга, электронной и атомно-силовой микроскопии. Заболевание характеризуется постепенным прогрессированием вялых парезов конечностей и мышц туловища с неизбежным летальным исходом при расстройствах дыхания спинального типа; нарушений функции черепных нервов и пирамидных знаков не наблюдается; все виды чувствительности сохранены. Основным морфологическим признаком АЛ является гибель мотонейронов по всему длиннику спинного мозга в сочетании со спонгиозом белого вещества головного мозга (дегенеративные изменениия аксонов на фоне неизмененных миелиновых оболочек). В аутопсийных образцах головного мозга людей, погибших от АЛ, всегда выявляется протеазоустойчивый прионный белок (PrPAL), агрегирующий в характерные полиморфные амилоидоподобные структуры. Ранее было показано, что и гомогенаты мозга и полученные на их основе высокоочищенные фракции обладают инфекционностью in vivo. Полученные новые факты свидетельствуют о правомочности утверждения, что заболевание имеет прионную природу и входит в группу трансмиссивных губчатых энцефалопатий. Дод.точки доступу: Капитулец, С. П.; Протас, И. И.; Недзьведь, М. К.; Капитулец, Н. Н.; Полещук, Н. Н. Примірників всього: 1 ЧЗ (1) Свободны: ЧЗ (1)