МРТ мышц у больных с 4q35-сцепленной лице-лопаточно-конечностной типа 2 (или лице-лопаточно-перонеальной) мышечной дистрофией [Текст] / В.М. Казаков, Д.И. Руденко, В.О. Колынин и др // Неврол. журн. - 2009. - Т. 14, N 2. - С. 18-24.
Рубрики: МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ--MUSCULAR DYSTROPHY КОНЕЧНОСТЬ НИЖНЯЯ--LEG МАГНИТНОГО РЕЗОНАНСА ИЗОБРАЖЕНИЕ--MAGNETIC RESONANCE IMAGING Анотація: Выполнена МРТ мышц нижних конечностей у 16 больных (9 мужчин и 7 женщин в возрасте 17—61 года) с лице-лопаточно-конечностной типа 2 мышечной дистрофией (ЛЛКМД2) из 10 семей с 4q35-хромосомной делецией с размером делетируемого фрагмента ДНК от 13 до 28 килобаз (двойное расщепление). Анализ МР-томограмм показал, что наиболее часто и резко вовлекаются в миодистрофический процесс отдельные мышцы переднего ложа голеней, задней группы бедер и задней группы голеней. Относительно сохраняются мышцы quadriceps, peroneus longus, gracilis, sartorius и полностью сохраняются мышцы заднего глубокого ложа голеней. МРТ-исследование позволяет обнаружить раннее и частое вовлечение мышц gastrocnemius caput mediale, soleus, semitendinosus, semimebranosus, biceps femoris caput longum и rectus femoris, которые при клиническом тестировании сохраняются у больных с лице-лопаточно-перонеальным (ЛЛПер) фенотипом. Выявлена достоверная корреляционная связь МРТ-изменений в мышцах с клиническим фенотипом (r = 0,60, p ‹ 0,01), ежедневной двигательной активностью больного (r = 0,70, p ‹ 0,004) и силой мышц. МРТ-исследования позволяют выделить специальную формулу поражения мышц, которая отличается от МРТ-паттернов, выявляемых при других миопатиях, что подтверждает нозологическую самостоятельность ЛЛКМД2. Дод.точки доступу: Казаков, В.М.; Руденко, Д.И.; Колынин, В.О.; Поздняков, А.В.; Скоромец, А.А. Примірників всього: 1 ЧЗ (1) Свободны: ЧЗ (1) |