Сухих, Г. Т.
    Связанная с дистрофией Сорсби мутация в тканевом ингибиторе металлопротеиназ-3 нарушает регуляцию его экспрессии в мышиных фибробластах [Текст] / Г.Т. Сухих, Г.М. Соболева // Бюл. эксперим. биологии и медицины. - 2007. - Т. 143, N 1. - С. 70-73.
ДРНТІ

Рубрики: МЕТАЛЛОПРОТЕИНАЗЫ--METALLOPROTEINASES
   ФИБРОБЛАСТЫ--FIBROBLASTS

Анотація: Мутации в C-концевом домене тканевого ингибитора металлопротеиназ-3 (ТИМП-3) связаны с дистрофией Сорсби - аутосомно-доминантнонаследуемой дистрофией сетчатки. В опытах на нокаутных (knock-out) по гену тимп-3 и нокинных (knock-in) мышах-носителях связанной с дистрофией мутации Тимп-3sl56c установлено, что экспрессия мутантного Тимп-35156С, в отличие от нормального, не регулируется форбол-миристат-12-ацетатом и сохраняется на высоком уровне при отсутствии ЭТС в среде. Мутантный белок не транспортируется в ядро, а фибробласты, его экспрессирующие, способны выживать без ЭТС и иных факторов роста. Предполагается, что нормальный Тимп-3 участвует в регуляции экспрессии собственного гена тимп-3, а возможно, и других генов, связанных с ростом и пролиферацией. Отсутствие этого качества у мутантного Tимп-3s156C является вероятной причиной накопления последнего в экстрацеллюлярном матриксе.


Дод.точки доступу:
Соболева, Г.М.
Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Свободны: ЧЗ (1)