Форма документа : Стаття із журналу Шифр видання : Автор(и) : Ершова М.В., Иллариошкин С.Н., Сухоруков В.С. Назва : Опыт применения нобена для коррекции митохондриальных нарушений при болезни Фридрейха Місце публікування : Журн. неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. - 2007. - Т. 107, N 9. - С. 32-37. (Шифр ЖР15/2007/107/9) Предметні рубрики: ФРИДРЕЙХА АТАКСИЯ-- FRIEDREICH'S ATAXIA ФЕРМЕНТЫ-- ENZYMES МИТОХОНДРИИ-- MITOCHONDRIA Анотація: Представлены результаты применения препарата нобен (идебенон) - структурного аналога коэнзима Q10 с улучшенными свойствами. Нобен применялся у 34 пациентов с болезнью Фридрейха. Во всех случаях клинический диагноз был подтвержден обнаружением типичной мутации (экспансии тринуклеотидных GAA-повторов) в гене FRDA. Все пациенты получали нобен в качестве базового препарата в дозе 5 мг/кг в сутки в течение 3 мес. В обследовании больных использовали современные лабораторно-инструментальные методы, анализ уровня молочной, пировиноградной кислот и их соотношения в периферической крови, изучали параметры перекисного окисления липидов, а также определяли активность митохондриальных дегидрогеназ в лимфоцитах периферической крови цитохимическим методом. У большинства пациентов положительная динамика состояния была зафиксирована по таким клиническим критериям, как мышечная сила в конечностях, толерантность к физическим нагрузкам, общая утомляемость, двигательная активность, речевые и координаторные функции. Позитивное изменение клинических показателей сопровождалось достоверным улучшением биохимического и цитохимического статуса пациентов. Полученные данные свидетельствуют о положительном влиянии нобена на клеточную энергетику при этом тяжелом заболевании из группы митохондриальных цитопатий. Дод.точки доступу: Иллариошкин, С.Н.; Сухоруков, В.С.