ANCA-ассоциированные васкулиты с поражением легких и почек: клинико-морфологическая характеристика, лечение, исходы [Текст] / Е. В. Захарова [и др.] // Клинич. медицина : науч.-практ. журн. - 2013. - Т. 91, N 7. - С. 38-43 . - ISSN 0023-2149
MeSH-головна:
ВАСКУЛИТЫ (диагностика, лекарственная терапия, терапия)
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ С АНТИТЕЛАМИ К БАЗАЛЬНОЙ МЕМБРАНЕ
ИММУНОДЕПРЕССАНТЫ (терапевтическое применение)
Анотація: До 80% всех случаев легочно-почечного синдрома приходится на долю системных васкулитов, ассоциированных с антителами к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), причем при "естественном" течении заболевания большая часть пациентов умирает в течение первого года болезни, тогда как адекватная иммуносупрессивная терапия обеспечивает 5-летнюю выживаемость 65-75% больных. Мы изучили клинико-лабораторные и морфологические данные 34 пациентов с ANCA-ассоциированными васкулитами с преимущественным поражением легких и почек, лечившихся и наблюдавшихся в отделении нефрологии ГКБ им. С. П. Боткина в 1994-2012 гг. Из них 16 больных страдали гранулематозным полиангиитом (гранулематозом Вегенера), 11 - микроскопическим полиангиитом и 7- эозинофильным полиангиитом с гранулематозом (синдромом Чарга-Стросс); в 79% случаев диагноз впервые установлен нами. Поражения легких были представлены преимущественно очаговыми, нодулярными и инфильтративными изменениями, у трети больных имели место кровохарканье/легочные кровотечения, у 15% - дыхательная недостаточность. У большинства пациентов отмечены нарушение функции почек, у 16% потребовавшее экстренного проведения гемодиализа, а также поражения ЛOP-органов, кожи, суставов, периферической нервной системы и глаз. Несмотря на наличие у значительной части больных неблагоприятных прогностических факторов, на фоне терапии кортикостероидами и цитостатиками выживаемость достигла 91%, а "почечная выживаемость" - 82%. Длительность наблюдения составила 32,5 [0,1; 129] мес., выживаемость больных определялась тяжестью поражения легких, поражение почек не оказывало существенного влияния на жизненный прогноз.


Дод.точки доступу:
Захарова, Е. В.; Яковлев, В. Н.; Виноградова, О. В.; Шейх, Ж. В.; Жидкова, Н. В.; Алексеев, В. Г.
Примірників всього: 1
ЧЗ (1)
Свободны: ЧЗ (1)