Сосудистые мальформации легких и печени у больного с наследственной геморрагической телеангиэктазией [Текст] / М. С. Жаркова [и др.] // Рос. журн. гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. - 2011. - Т. 21, N 2. - С. 62-68 . - ISSN 1382-4376 Анотація: Цель публикации. Продемонстрировать редкий случай развития сосудистых мальформаций легких и печени, рассмотреть патофизиологические механизмы выявленных изменений и клинические проявления заболевания. Особенности клинического случая. Заболе¬вание у молодого пациента манифестировало носовыми кровотечениями, к которым впоследствии присоединились проявления тяжелой дыхательной недостаточности и портальной гипертензии. В основе клинических проявлений лежат телеангиэктазии кожи и слизистых оболочек, диффузные мелкие сосудистые мальформации печени и легких с наличием сброса крови справа налево. Трудность выбора лечебной тактики определялась невозможностью проведения консервативной терапии, сосудистой эмболизации или органсохраняющей резекции доли органа. Больной был направлен на постановку в Лист ожидания трансплантации легких и печени. Заключение. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия – редкое генетическое заболевание, характеризующееся аномалией развития сосудов и разнообразием клинических проявлений. Несмотря на лучшее понимание механизмов болезни и внедрение новых методов ее диагностики, наследственная геморрагическая телеангиэктазия не до конца оценивается клиницистами, часто оставаясь нераспознанной, вплоть до появления тяжелых, порой жизнеугрожающих состояний. Дод.точки доступу: Жаркова, М. С.; Лапшин, А. В.; Герман, Е. Н.; Маевская, М. В.; Соколина, И. А.; Ивашкин, В. Т. Примірників всього: 1 ЧЗ (1) Свободны: ЧЗ (1)